Врожденная патология

Существует немало генетически обусловленных состояний, которые принимаются в расчет при выборе и проведении анестезии. Некоторые из этих состояний связаны со специфическими темами, другие же — обсуждаются ниже.

Анкилозирующий спондилит

Синдром Дауна

Это заболевание соединительной ткани, поражающее главным образом крестцово-подвздош-ное сочленение и позвоночник. Оно встречается в основном у мужчин (20—40 лет) и прогрессирует до формирования сросшегося кифотического позвоночника. В процесс могут вовлекаться позвоночнореберные суставы, что приводит к фиксации грудной клетки. Заболевание связано с антигеном HLA B27 и сочетается с язвенным колитом, увеитом, аортитом (с аортальной некомпетентностью), фиброзирующим альвеолитом, дыхательной недостаточностью и общим ослаблением организма. При проведении анестезии первоочередного внимания требуют сердечно-сосудистые и дыхательные расстройства, а также вероятность трудной интубации ввиду деформации шейного отдела позвоночника, фиксированного в разогнутом положении. Методы спинальной и эпидуральной анестезии могут быть невыполнимыми из-за кальцификации связок.

Трисомия в 21-й паре хромосом встречается с частотой 1, 5 на 1000 рождений живых детей. В 90 % случаев в основе синдрома лежит нерасхождение хромосом яйцеклетки, что связано с возрастом матери. При этом синдроме типичное выражение лица сочетается с большим языком, маленькой нижней челюстью, врожденными пороками сердца (в 50 %), умственной отсталостью, эпилепсией, сколиозом, нестабильностью в атланто-окципитальном сочленении, им-мунологическими нарушениями, дуоденальной непроходимостью и катарактами. Операция может быть связана или не связана с указанной патологией, но в любом случае последняя должна быть оценена до анестезии, после чего выбирается адекватный метод анестезии. Часто в премедикации используются седативные и антисаливаторные препараты. Несмотря на анатомические особенности, трудная интубация бывает редко.

Гемофилия

Гемофилия А — это дефицит фактора VIII, который связан с Х-хромосомой и имеет рецессивный тип наследования. Поражается свертывающая система при увеличении частичного тромбопластинового времени (время кровотечения в норме). Уровень фактора VIII в плазме варьирует, что обусловливает различия выраженности заболевания. Если его уровень составляет более 10 % нормы, то кровоточивость маловероятна, пока не предпринимается оперативное вмешательство. В этом случае вводится концентрат фактора VIII для поддержания уровня примерно 15 % нормы. До операции обязательно проводится осмотр больного гематологом. Десмопрессин также может обеспечить клинически выраженный подъем уровня VIII фактора. Необходимо тщательное планирование операции и периоперативного ведения больного. Следует избегать внутримышечных инъекций; требуется повышенное внимание при введении сосудистых катетеров и выборе положения больного на операционном столе. Применение регионарной анестезии не рекомендуется. Уровень VIII фактора должен поддерживаться примерно в течение 10 дней после операции. Во избежание внутримышечных инъекций для купирования послеоперационной боли используется аналгезия, контролируемая больным.

Синдром Марфана

Это заболевание соединительной ткани, которое наследуется по аутосомнодоминантному типу и проявляется различными структурными аномалиями. Они включают аномальный рост, арахнодактилию, высокое дугообразное твердое небо, смещение зрачков вверх, деформацию грудины, гиперподвижность и мышечную гипотонию. Сердечно-сосудистая система может вовлекаться в патологический процесс, что выражается недостаточностью аортального или митрального клапана, дефектами межпредсердной перегородки, аневризмой или расслоением аорты. Часто встречаются спонтанный пневмоторакс и грыжи. Операция может быть связана с любой вышеназванной патологией, при этом требуется тщательная предоперационная оценка.

Анестезиологические проблемы связаны с потенциально трудной интубацией, осложнениями со стороны ССС и дыхательной системы, выбором операционного положения.

Синдром Пьера Робена

Нередко приходится сталкиваться с проблемами  поддержания проходимости дыхательных путей. Наблюдаются микрогнатия, глоссоптоз и расщепление твердого неба. Этот синдром может быть частью более распространенной врожденной патологии. На почве западения языка может иметь место обструкция дыхательных путей, возникают трудности с кормлением, которые разрешаются по мере роста ребенка. Для предупреждения сердечной недостаточности вследствие хронической обструкции дыхательных путей используются положение ребенка ничком, прошивание языка или трахеостомия. Для преодоления проблем с питанием используется наложение гастростомы под местной анестезией. Интубация может быть крайне затруднена, а иногда и невозможна даже при наличии волоконно-оптических инструментов и другой техники. У больных с этим синдромом анестезия проводится только опытными анестезиологами.

Ключевые вопросы:

    Оставьте отзыв


    Ссылка на эту страницу:
    https://anesteziologiya.com/keys/vrozhdennaya-patologiya/

    Ссылка на эту страницу для форумов:
    [URL="https://anesteziologiya.com/keys/vrozhdennaya-patologiya/"]Врожденная патология[/URL]

    Ссылка на эту страницу в формате HTML:
    <a href="https://anesteziologiya.com/keys/vrozhdennaya-patologiya/">Врожденная патология</a>