Серповидноклеточная анемия

Гемоглобинопатия с аутосомнодоминантным типом наследования встречается среди лиц негроидной расы, отчасти в Индии и у негритян­ского населения, проживающего в странах Средиземноморья. В бетацепи гемоглобина А в 6-м положении содержится валин вместо глутамина. При гетерозиготных формах (серповидноклеточная аномалия эритроцитов) это позволяет в некоторой степени противостоять заболе­ванию тропической малярией. У 10 % негров в Великобритании выяв­лена серповидноклеточная аномалия эритроцитов. У этих лиц нор­мальный уровень качества жизни и при концентрации гемоглобина более 11 г/дл нет никаких клинических проявлений заболевания; серповидность эритроцитов возникает только при состояниях крайней ги­поксии. Однако наличие серповидноклеточного признака повышает риск возникновения инфарктов легких. Сочетанное кодоминантное проявление гена гемоглобина позволяет сосуществовать его нормальной и патологической формам. S-форма гемоглобина может возникать при наличии мутантных форм гемоглобина, например С-формы (характер­ной для серповидноклеточной анемии) или бетаталассемии. У гомозиготных особей эритроциты теряют свою нормальную морфологию и становятся серповидными в случае возникновения гипоксии, ацидоза, гипотермии или клеточной дегидратации. Вначале серповидность обра­тима, но после выхода из клетки воды и калия процесс становится не­обратимым. Серповидно измененные эритроциты нарушают кровоток в микрососудистом русле, что приводит к еще большему углублению ло­кальной гипоксии и, следовательно, к усилению изменений формы кле­ток. Местное инфарцирование приводит к клиническим проявлениям серповидноклеточного криза. Для него характерна следующая симпто­матика: со стороны грудной клетки — плевральные боли, кашель, ли­хорадка, боли в костях, напряжение мышц, эритема, боли в брюшной полости, секвестрация внутренних органов, острая анемия и апластический криз, гематурия, приапизм, сосудисто-мозговые симптомы (пре­ходящее нарушение мозгового кровообращения, субарахноидальное кровоизлияние). Хроническая гемолитическая анемия, повышенный риск инфицирования, специфические органные поражения, например аутоспленэктомия, мочекаменная болезнь, нарушения функции почек и легких — все это проявления длительно текущего процесса серповид­ного изменения формы эритроцитов. Гомозиготные формы вычисляют­ся на первом году жизни по концентрации фетальной формы гемогло­бина, которая снижается, в результате чего пациенты становятся зави­симыми от S-формы гемоглобина. Такие люди редко доживают до 30— 40 лет.

Проблемы

1. Анемия.

2. Профилактика серповидноклеточных кри­зов.

3. Предшествующая заболеванию органная па­тология.

4. Хирургические вмешательства (в связи с проявлениями серповидноклеточной патоло­гии).

5. Риск присоединения инфекции.

Анестезиологическое обеспечение

Оценка и премедикация

Все пациенты с повышенным риском должны пройти Sickledex-тест, который выявляет S-форму гемоглобина при серповидном изменении клеток под воздействием метабисульфата на­трия. Тест не дифференцирует зиготность; при положительном тесте необходимо выполнить клеточный электрофорез. У гомозиготных паци­ентов с помощью гемотрансфузии необходимо добиться концентрации НЬА > 40 % при общем НЬ > 10 г/дл. Пациенты должны быть обследо­ваны в плане уже имеющейся органной патоло­гии вследствие инфарцирования тканей. До анестезии обязательна гематологическая оценка. Следует избегать седатации при наличии высо­кого риска развития гиповентиляции и гипок­сии.

Проведение анестезии

Основные принципы — поддержание адекват­ной температуры, гидратации и оксигенации с целью профилактики возникновения серповид­ноклеточного криза. Помимо обычной преоксигенации рекомендуется использовать повышен­ный уровень Fi02. Обязательный мониторинг включает пульсоксиметрию, контроль темпера­туры, диуреза и гидробаланса. Может использо­ваться регионарная анестезия; она имеет явные преимущества при послеоперационном обезболи­вании и является методом выбора при наличии серповидноклеточного криза. Следует избегать применения жгутов. Операционное положение больного выбирается тщательно с целью профи­лактики венозного стаза.

Послеоперационный период

Продолжается тщательное исключение факто­ров, провоцирующих возникновение серповид­ноклеточного криза. У гомозиготных пациентов особенно велик риск присоединения инфекции, в силу чего им необходим тщательный и интенсивный уход.

Ключевые вопросы:

    Оставьте отзыв


    Ссылка на эту страницу:
    http://anesteziologiya.com/keys/serpovidno-kletochnaya-anemiya/

    Ссылка на эту страницу для форумов:
    [URL="http://anesteziologiya.com/keys/serpovidno-kletochnaya-anemiya/"]Серповидноклеточная анемия[/URL]

    Ссылка на эту страницу в формате HTML:
    <a href="http://anesteziologiya.com/keys/serpovidno-kletochnaya-anemiya/">Серповидноклеточная анемия</a>