Порфирия

Порфирия — сравнительно редкое заболевание, обусловленное метабо­лическими нарушениями обмена порфирина, которые могут заканчи­ваться летально вследствие использования некоторых анестезиологи­ческих средств. Существует 4 распространенные формы: острая пере­межающаяся порфирия (ОПП); пестрая порфирия (ПП); поздняя кож­ная порфирия; врожденная порфирия. Наиболее часто встречаются первые две формы, и именно они представляют определенные пробле­мы в анестезиологическом плане. Для приступа порфирии характерны острая боль в животе (интраабдоминальная автономная невропатия), тошнота, рвота, спутанность сознания, психозы, приступы апоплексии, двигательная нейропатия и гипертензия, сочетающаяся с тахикардией и повышенным потоотделением. В латентную фазу заболевание диагнос­тируется при обнаружении аминолевулиновой кислоты (АЛ К) в моче (ОПП) и фекальных порфиринов (ПП). Купирование приступа пор­фирии включает аналгезию, введение соды, бетаблокаторов, инфузионную нагрузку, а также применение растворов гематина для повыше­ния активности АЛК-синтетазы.

Для ОПП характерен дефицит уропорфириноген-1-синтетазы; это заболевание наиболее часто встречается в Скандинавии. ПП возникает чаще в Южной Африке; при этом заболевании отмечается недостаточ­ность протопорфириногеноксидазы. Оба этих фермента участвуют в об­разовании гемопротеинов, и их дефицит — проявление аутосомнодо-минантного типа наследования. Клинические признаки и симптомы порфирии могут появиться при образовании предшественников АЛ К и порфобилиногена, которые раздражают пресинаптические GABA-pe-цепторы. Приступ заболевания может быть спровоцирован стрессом, гипертермией, менструацией и погрешностями в диете.

Потенциальный риск представляет применение барбитуратов, сульфаниламидов, панкурониума и гризеофульвина.

Проблемы

1. Провоцирование приступа лекарственными препаратами.

2. Купирование острого приступа.

Анестезиологическое обеспечение

Оценка и премедикация

Желательно, чтобы до операции диагноз уже был известен. Нужно удостовериться в абсолют­ной необходимости предпринимаемого вмеша­тельства.

Во время острого приступа находят только мочевые порфирины. В премедикацию для сня­тия стрессового состояния включают транквили­заторы .

Проведение анестезии

Регионарная анестезия снижает вероятность кон­такта с потенциально опасными препаратами. Благоприятный эффект отмечается при исполь­зовании бупивакаина и прилокаина.

В случае проведения общей анестезии проти­вопоказано применение тиопентала и других барбитуратов. Следует составить полный список благоприятно действующих препаратов. Некото­рые из них перечислены ниже. Анальгетики: морфин, фентанил, салициловая кислота.

Анестетики: кетамин, диазепам, пропофол. Ингаляционные анестетики: закись азота, энф-люран, галотан, изофлюран. Миорелаксанты: суксаметоний, кураре, атракуриум.

Психотропные препараты: хлорпромазин, дроперидол.

Антихолинэстеразные средства: неостигмин. Антихолинергические препараты: атропин.

Послеоперационный период

Особенное внимание следует уделять оценке адекватности аналгезии, так как болевой стресс может спровоцировать атаку порфирии. В слу­чае возникновения острого приступа заболева­ния пациента следует перевести в ОИТ для даль­нейшего лечения.

Ключевые вопросы:

    Оставьте отзыв


    Ссылка на эту страницу:
    http://anesteziologiya.com/keys/porfiriya/

    Ссылка на эту страницу для форумов:
    [URL="http://anesteziologiya.com/keys/porfiriya/"]Порфирия[/URL]

    Ссылка на эту страницу в формате HTML:
    <a href="http://anesteziologiya.com/keys/porfiriya/">Порфирия</a>