Миотония

Для этой группы наследственных заболеваний характерно длительное расслабление мышц после их сокращения.

Врожденная миотония является системным заболеванием; чаще всего она проявляется миотонической дистрофией; именно об этом и пойдет речь. Заболевание наследуется по аутосомнодоминантному типу с характерной прогрессией степени тяжести в последующих генерациях. Заболеваемость мужчин и женщин одинакова (1:1). Для больных характерны фронтальное облысение, покатый лоб, птоз, катаракта и “латеральная улыбка”; воздействуют некоторые группы мышц, например грудиноключично-сосцевидные, плечевые и четырехглавые. Как только наступает мышечное истощение, значительно снижаются тонус и рефлексы мышц. Миотония усиливается при охлаждении, физической нагрузке, ознобе, гиперкалиемии, а также при использовании суксаметония и неостигмина.

Заболевание часто сочетается с низким уровнем умственного развития, атрофией половых желез, сахарным диабетом, функциональной недостаточностью дыхательных мышц, нарушением сердечной проводимости и кардио-миопатией. Болеют обычно мужчины 20—40 лет, которые умирают к 60 годам от заболеваний сердца либо от бульбарного поражения дыхательных мышц.

Проблемы
1. Медикаментозное усиление миотонии.
2. Вовлечение дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Анестезиологическое обеспечение

Оценка и премедикация

Клинический диагноз ставится при электромиографии. До операции необходимо получить ЭКГ и (по возможности) в течение 24 ч провести тестирование функции дыхания (снижены максимальная емкость легких и резервный объем выдоха) и определить концентрацию калия в крови.
Пациенты с миотонией очень чувствительны к любым лекарственным депрессантам, поэтому желательно не включать их в премедикацию. Назначение хинина может улучшить состояние системы дыхания.

Проведение анестезии

Обязателен мониторинг сердечной деятельности. Для обеспечения контроля сердечно-сосудистой системы предпочтительна катетеризация легочной артерии. Обязательно осуществляется мониторинг нейромышечной проводимости и температуры тела.

Регионарная анестезия позволяет избежать использования усиливающих миотонию препаратов, однако она не устраняет миотонических рефлексов.
Если необходима общая анестезия, то следует исключить применение суксаметония и неостиг-мина. Препаратом выбора среди мышечных релаксантов является атракуриум, при этом обязательно спонтанное восстановление нейромышечной проводимости. Больные чрезвычайно чувствительны к опиоидам, барбитуратам и ингаляционным анестетикам. К примеру, доза тиопентала 1, 5 мг/кг может вызвать апноэ. Спасительным средством при миотонической дистрофии является пропофол, о чем уже говорилось выше.

Пациенты должны быть защищены от гипотермии.

Послеоперационный период

При наличии нестабильной гемодинамики или при замедленном пробуждении и длительном восстановлении мышечного тонуса может потребоваться перевод больного в отделение интенсивной терапии. Опиоиды используются крайне осторожно и при постоянном контроле. Возможно нарушение глотания и спонтанного опорожнения желудка. Очень велика вероятность бессимптомной аспирации, поэтому в послеоперационный период следует воздержаться от раннего энтерального питания.

Ключевые вопросы:

    Оставьте отзыв


    Ссылка на эту страницу:
    http://anesteziologiya.com/keys/miotoniya/

    Ссылка на эту страницу для форумов:
    [URL="http://anesteziologiya.com/keys/miotoniya/"]Миотония[/URL]

    Ссылка на эту страницу в формате HTML:
    <a href="http://anesteziologiya.com/keys/miotoniya/">Миотония</a>