Миастения — редкое заболевание (его частота 1:20—30 000), которое характеризуется мышечной слабостью вследствие нарушения нейромышечной проводимости. Нарушение обусловлено уменьшением количества функционирующих постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов в нейромышечном синапсе. Заболевание может быть врожденным (редко) или приобретенным в результате образования аутоантител к нейромышечному синапсу либо вследствие их перехода через плацентарный барьер при редких неонатальных формах или при возникновении de novo в более поздние периоды жизни. Заболевание чаще наблюдается у женщин (3:2); пик его частоты приходится на третье десятилетие жизни. В 10 % случаев миастения сочетается с тимомой; у 2 3 % больных отмечаются другие аутоиммунные заболевания, например рев-матоидный артрит, злокачественная анемия или тиреотоксикоз. Классическое начало миастении характеризуется появлением диплопии и птоза, возникающих вследствие слабости глазных мышц; отмечается неспособность больного поднять руки выше головы из-за слабости мышц проксимальных отделов. Слабостьусиливается при физической нагрузке и уменьшается при отдыхе. Диагноз ставится на основании клинических данных и подтверждается иммунологически при определении высокого титра антител (поликлональный IgG) к ацетилхолино-вым рецепторам либо при положительном “тензилоновом тесте”. У больных, получающих антихолинэстеразный препарат эдрофониум (тензилон), наблюдается улучшение мышечной функции. Оцениваются объективные признаки, включающие уменьшение птоза или улучшение спирометрических параметров одного дыхательного цикла. Нейрофизиологические тесты (ЭМГ) указывают на повреждение нейромышечного синапса с характерной вялостью мышечного ответа и посттетанической слабостью.

Во время миастенического криза (острое ухудшение общего состояния часто связано с инфекцией) или при передозировке антихолинэстеразных препаратов, для которой характерны гиперсаливация, повышенное потоотделение, мышечный спазм и диарея, пациенты нуждаются в интенсивной терапии. Лечение миастении во время обострения включает плазмаферез, применение стероидов, азатиоприна или другой иммуносупрессивной терапии. Обычно осуществляется резекция вилоч-ковой железы как у больных с тимомой, так и в случае наличия антител, продуцируемых другими железами.

Проблемы, осложнения

1. Мышечные релаксанты. У больных миастенией резко повышена чувствительность к недеполяризующим миорелаксантам. Их действие может быть продолжительным, а восстановление мышечного тонуса — неполным. Ответная реакция на деполяризующие миорелаксанты обычно нормальная, но могут отсутствовать мышечные фасцикуляции.
2. Бульбарные расстройства и слабость дыхательных мышц: больным может потребоваться послеоперационная вентиляция легких.
3. Иммуносупрессия как результат медикаментозной терапии.

Анестезиологическое обеспечение

Оценка и премедикация

Оценивается способность больного глотать: возможно вовлечение некоторых мышц в патологический процесс. При рентгенографии грудной клетки могут определяться признаки аспирации. Респираторные функциональные тесты могут выявить слабость дыхательных мышц. Необходим контроль адекватности вентиляции легких.

Наиболее часто назначаемым лечением является антихолинэстеразная терапия пиридостиг-мином. Ее следует уменьшить в предоперационный период (приблизительно на 20 %) или отменить на один день непосредственно перед хирургическим вмешательством (лучше поддерживать у больного состояние легкой миастении).

Премедикация небольшими дозами бензодиазепинов и атропином для уменьшения слюноотделения обычно вполне адекватна.

Проведение анестезии

Мониторинг нейромышечной проводимости обязателен, при этом чрезвычайно важно иметь ее характеристику до назначения мышечных релаксан-тов. Необходимо избегать (по возможности) применения недеполяризующих миорелаксантов. Интубация трахеи может быть легко выполнена при индукции ингаляционными анестетиками и орошении гортани и глотки аэрозолями местных анестетиков. Альтернативным вариантом может быть однократное введение дозы суксаметония. Если необходимо применение недеполяризующих миорелаксантов, препаратом выбора является ат-ракуриум в дозе, составляющей 10—25 % нормы. Спонтанное восстановление мышечного тонуса предпочтительно, оно позволяет избежать клинических нарушений при назначении антидотов.

При тимэктомии существует риск возникновения пневмоторакса и повреждения верхней полой вены. Учитывая это обстоятельство, еще до начала операции необходимо подготовить венозный доступ на стопе для качественного лекарственного и инфузионного обеспечения.
Гипокалиемия и использование аминогликозидов, ципрофлоксацина и хинина могут обострить миастению.

Послеоперационный период

Больным может требоваться искусственная вентиляция с постепенным переходом к спонтанному дыханию и последующей экстубацией. Рекомендуется ИВЛ через назотрахеальную трубку.

Возобновляется антихолинэстеразная терапия, но необходимые начальные дозы могут быть ниже, чем до операции.